Visión de conjunto
La disección aórtica es la catástrofe más común de la aorta, 2-3 veces
más común que la ruptura de la aorta abdominal. Cuando no se trata,
alrededor del 33% de los pacientes mueren dentro de las primeras 24 horas y el
50% mueren en las 48 horas. La tasa de mortalidad de 2 semanas se aproxima
al 75% en pacientes con disección aórtica ascendente no diagnosticada.
El establecimiento del Registro Internacional de Disección Aórtica Aguda
en 1996, que reúne información de 24 centros de 11 países, ha ayudado en el
desarrollo de una comprensión de la complejidad de la disección aórtica.
Las disecciones de la aorta torácica se
han clasificado anatómicamente por 2 métodos diferentes. El sistema más
comúnmente utilizado es la clasificación de Stanford, que se basa en la
participación de la aorta ascendente y simplifica la clasificación DeBakey.
Clasificación Stanford
La clasificación de Stanford divide las disecciones en 2 tipos, tipo A y
tipo B. El tipo A implica la aorta ascendente (DeBakey tipos I y II); Tipo
B no (DeBakey tipo III).
Este sistema ayuda a delinear el tratamiento. Por lo general, las
disecciones de tipo A requieren cirugía, mientras que las disecciones de tipo B
pueden administrarse médicamente en la mayoría de las condiciones.
Clasificación DeBakey
La clasificación DeBakey divide las disecciones en 3 tipos, de la
siguiente manera:
·
El tipo I incluye la aorta ascendente, el arco aórtico y la aorta
descendente
·
El tipo II está confinado a la aorta ascendente
·
El tipo III está confinado a la aorta descendente distal a la arteria
subclavia izquierda Las disecciones de tipo III se dividen además en IIIa
y IIIb. El tipo IIIa se refiere a disecciones que se originan distal a la
arteria subclavia izquierda pero se extienden proximalmente y distalmente,
sobre todo por encima del diafragma.
El tipo IIIb se
refiere a disecciones que se originan distal a la arteria subclavia izquierda, se
extienden distalmente y pueden extenderse por debajo del diafragma.
Las disecciones de
la aorta torácica se deben distinguir de los aneurismas (es decir, la
dilatación anormal localizada de la aorta) y las transecciones, que se causan
más comúnmente por el trauma de alta energía.
Fisiopatología y
factores de riesgo
La disección
aórtica presenta esencialmente un desgarro en la capa íntima, seguida por la
formación y propagación de un hematoma subintimal. El hematoma disecante
comúnmente ocupa hasta el 50% y, en ocasiones, el 100% de la circunferencia
aórtica, lo que lleva al desarrollo de un falso lumen o de doble
aorta. Esto puede reducir el flujo de sangre a cualquiera de las
principales arterias que surgen de la aorta. Si la disección involucra el
espacio pericárdico, puede producirse un taponamiento cardíaco.
La aorta normal
contiene células de colágeno, elastina y músculo liso, que contribuyen a las
capas de la aorta, la íntima, los medios y la adventicia. Los cambios
degenerativos asociados con el envejecimiento conducen a la ruptura del
colágeno, la elastina y el músculo liso, así como a un aumento en la sustancia
basófila del suelo. Esto se denomina necrosis medial cística, el cambio
histológico distintivo asociado con la disección y con el síndrome de Marfan.
Cualquier
enfermedad que debilite la fuerza de la pared aórtica predispone a una
disección aórtica. Las fuerzas de cizallamiento dan lugar a la separación
de las capas en los medios de la aorta. La ruptura intima se produce en
los puntos de fijación a lo largo de la aorta donde el estrés hidráulico es
máximo. El sitio más común es los primeros centímetros de la aorta
ascendente, encontrándose el 90% a 10 cm de la válvula aórtica. El segundo
sitio más común es distal a la arteria subclavia izquierda.
Factores de riesgo
Los factores de
riesgo para la disección aórtica incluyen los siguientes:
o
Envejecimiento: Aproximadamente el 75% de las disecciones ocurren en las
personas de 40-70 años, con una edad máxima de 50-65 años.
o
Aortopatía: La aortopatía puede estar presente en enfermedades
hereditarias como Marfan, Ehlers-Danlos, ectasia anuloaórtica, disecciones
aórticas familiares, enfermedad renal poliquística adulta, síndrome de Turner,
síndrome de Noonan, osteogénesis imperfecta, válvula aórtica bicúspide y
coartación de la aorta. También se observa en trastornos metabólicos como
la homocistinuria y la hipercolesterolemia familiar.
o
Aterosclerosis: La formación de lesiones ateroscleróticas puede debilitar
y provocar lágrimas dentro de la capa íntima, sirviendo como un factor de
riesgo para la disección aórtica.
o
Válvula aórtica bicúspide: En un estudio, la probabilidad de disección
tipo A aumentó gradualmente a un diámetro sinusal de 5,0 cm (de 4,1% a 13% a
7,2 cm) y luego aumentó abruptamente a un diámetro aórtico ascendente de 5,3 cm
(del 3,8% A 35% a 8,4 cm). [ 1 ] Por
lo tanto, el reemplazo aórtico ascendente profiláctico temprano se recomienda
en pacientes con válvula aórtica bicúspide con aortas mayores de
aproximadamente 5,0 cm.
o
Traumatismo cerrado: La aorta descendente proximal es el área más
comúnmente involucrada en el traumatismo cerrado, debido a su relativa
movilidad sobre la aorta abdominal fija, que se mantiene en su lugar por el
ligamento arterial. [ 2 ] Un desgarro o
cizallamiento ocurre en la desaceleración súbita que conduce a una disección
aórtica traumática.
o
La coartación de la aorta es un área dentro de la aorta que se enfoca
focalmente. El sitio más común de coartación congénita de la aorta se
encuentra en el sitio del conducto arterioso. Los pacientes afectados
suelen tener un segmento aórtico más largo o una sección que está
subdesarrollada, inusualmente pequeña e hipoplásica. Esto afecta a las
capas de la aorta y por lo tanto aumenta el riesgo de disección.
o
Cocaína: La cocaína afecta el tejido conectivo y tiene la capacidad de
producir hipertensión abrupta y grave. El diferencial de "dolor de
pecho de cocaína" siempre debe incluir la disección aórtica.
o
Trastornos del tejido conectivo: Como se ha señalado anteriormente,
ciertas enfermedades, como Marfan y Ehlers-Danlos, afectan a los medios de la
aorta y la hacen propensa a la disección. El flujo pulsátil y la presión
arterial alta contribuyen a la propagación de la disección.
o
Condiciones infecciosas o inflamatorias: Las condiciones infecciosas
pueden conducir a una vasculitis que afecta al vaso vasorum oa las pequeñas
arterias que suministran sangre a las capas de la pared aórtica. Si estas
arterias se ponen en peligro, la falta de flujo sanguíneo puede causar daño
isquémico a la aorta y predisponerlo a la disección. La afectación
inflamatoria de la sífilis terciaria comienza en la adventicia del arco
aórtico, que provoca progresivamente la endarteritis obliterativa de los vasos
vasculares. Esto conduce al estrechamiento lumenal del vaso vasorum,
causando lesión isquémica del arco aórtico medial y, finalmente, pérdida del
soporte elástico y dilatación del vaso.
o
Anterior cirugía de corazón, incluida la cirugía de reemplazo valvular
aórtico: Las intervenciones quirúrgicas previo en la aorta debilitan la pared
de los vasos sanguíneos en algunos casos, lo que resulta en una dilatación
anormal de la aorta con el riesgo de disección. Estas condiciones se
abordan generalmente en la etapa de dilatación con el fin de prevenir el
desarrollo de la disección aórtica. La dilatación aórtica se aborda
quirúrgicamente a través de una variedad de procedimientos que ayudan a
fortalecer la pared de los vasos sanguíneos ya prevenir la progresión del
proceso de dilatación. En la mayoría de los casos, estos procedimientos se
realizan sin tener que eliminar o interrumpir la válvula aórtica.
o
Embarazo: La disección aórtica en el embarazo ocurre más comúnmente en
el tercer trimestre debido al estado hiperdinámico ya los efectos hormonales en
la vasculatura.
Cuidado
Prehospitalario
Asegurar una
respiración adecuada, mantener la oxigenación, tratar el shock y obtener
información histórica útil.
El establecimiento
del diagnóstico en el campo es generalmente difícil o imposible, pero se pueden
observar algunas características destacadas de la disección aórtica. Es
una amenaza para la vida si no se reconoce y trata rápidamente.
La comunicación por
radio con el hospital receptor permite que el médico de control médico dirija
la atención y seleccione un hospital de destino capaz, mientras que permite al
departamento de emergencia (DE) movilizar los recursos apropiados.
En el raro caso de
que el diagnóstico pueda hacerse basándose en la información prehospitalaria,
el médico que dirige el cuidado prehospitalario debe solicitar el transporte a
un centro capaz de tratamiento quirúrgico de una disección aórtica.
Atención al
Departamento de Emergencias
La tasa de
mortalidad de los pacientes con disección aórtica es de 1-2% por hora durante
las primeras 24-48 horas. La terapia inicial debe comenzar cuando se
sospecha el diagnóstico. Esto incluye 2 líneas intravenosas de gran
calibre (IVs), oxígeno, monitorización respiratoria y monitorización del ritmo
cardiaco, la presión sanguínea y la producción de orina.
Clínicamente, el
paciente debe ser evaluado frecuentemente por compromiso hemodinámico, cambios
de estado mental, cambios neurológicos o vasculares periféricos, y desarrollo o
progresión de carótida, braquial y femoral.
Tenga en cuenta lo
siguiente:
§ Debe iniciarse el
manejo agresivo de la frecuencia cardiaca y la presión arterial.
§ Los betabloqueantes
se deben administrar inicialmente para reducir la tasa de cambio de la presión
sanguínea (dP / dt) y las fuerzas de cizallamiento en la pared aórtica.
§ La frecuencia
cardíaca objetivo debe ser de 60-80 latidos por minuto.
§ La presión arterial
sistólica debe ser de 100-120 mm Hg.
La perfusión del
órgano final debe ser evaluada. El equilibrio de los riesgos de dP / dt en
la pared aórtica versus los beneficios de la perfusión aceptable de órganos
finales puede ser una decisión clínica difícil.
La disección
aórtica asociada con la ingestión de cocaína es un desafío. Se ha
argumentado que el uso de betabloqueantes por sí solo sin ningún
alfa-bloqueadores simultáneos puede permitir una vasoconstricción alfa
adrenérgica sin oposición, potencialmente empeorando la isquemia
miocárdica. Por lo tanto, se recomienda el uso de labetalol, ya que posee
propiedades de bloqueo alfa y beta.
La perfusión
cerebral retrógrada puede aumentar la protección del sistema nervioso central
durante el período de detención.
Hasta un tercio de
los pacientes con disección aórtica aguda pueden perder su diagnóstico. [ 3 ] Los
factores que contribuyen a un diagnóstico faltado inicial de disección aórtica
incluyen el sexo femenino, la ausencia de dolor de espalda y / o la presencia
de aterosclerosis extracardíaca. Los pacientes cuya disección aórtica se
perdió inicialmente también tienden a tener más estudios de imagen y más tiempo
para la cirugía; Sin embargo, estos no parecen afectar la mortalidad
ajustada a largo plazo por todas las causas. [ 3 ]
La angiografía por
resonancia magnética (ARM) puede ayudar en la evaluación y guía de la gestión
de la sospecha de disección aórtica aguda en pacientes con contraindicaciones
para la realización de la angiografía tomográfica (CTA) en el servicio de
urgencias. [ 4 ]La tasa de mortalidad de
disecciones del arco aórtico es de aproximadamente 10-15%, con complicaciones
neurológicas significativas que se producen en otro 10% de los
pacientes. La tasa de mortalidad está influenciada por la condición
clínica del paciente.
Criterios ACR para
Diagnóstico y Tratamiento
El Colegio
Americano de Radiología ha establecido ACR Criterios de Apropiabilidad para el
diagnóstico y tratamiento de la disección aórtica sospechada. [ 5 ]
Disecciones tipo A
Se requiere
intervención quirúrgica urgente en las disecciones de tipo A. El área de
la aorta con la lágrima intimal usualmente es resecada y reemplazada con un
injerto de Dacron. La tasa de mortalidad operatoria suele ser inferior al
10%, y las complicaciones graves son raras con disecciones aórticas
ascendentes.
El desarrollo de
injertos más impermeables, como Dacron tejido, Hemashield impregnado de
colágeno (Meadox Medicals, Oakland, NJ), injertos aórticos y prótesis aórtica
ascendente Carbo-Seal revestida con gel (Sulzer CarboMedics, Austin, Tex), ha
mejorado mucho La reparación quirúrgica de las disecciones aórticas torácicas.
Con la introducción
del paro circulatorio hipotérmico profundo y la perfusión cerebral retrógrada,
las tasas de morbilidad y mortalidad asociadas con esta cirugía altamente
invasiva han disminuido.
Las disecciones que
involucran el arco son más complicadas que las que afectan sólo a la aorta
ascendente, porque los vasos innominados, carotídeos y subclavios se ramifican
desde el arco. Generalmente se requiere un paro hipotérmico
profundo. Si el tiempo de detención es inferior a 45 minutos, la incidencia
de complicaciones del sistema nervioso central es inferior al 10%.
El injerto de stent
aórtico es una técnica difícil. Puede ser factible y ha ofrecido buenos
resultados en una pequeña serie de pacientes. Puede ser una alternativa
razonable en pacientes de alto riesgo en un futuro próximo.
Disecciones tipo B
El tratamiento
definitivo para las disecciones de tipo B es menos claro. Las disecciones
distales no complicadas pueden tratarse médicamente para controlar la presión
sanguínea. Las disecciones distales tratadas médicamente tienen una tasa
de mortalidad que es igual o menor que la tasa de mortalidad en pacientes que
son tratados quirúrgicamente.
La cirugía está
reservada para disecciones distales que están goteando, roto o comprometiendo
el flujo sanguíneo a un órgano vital.
Criterios ACR para
Diagnóstico y Tratamiento
El Colegio
Americano de Radiología ha establecido ACR Criterios de Apropiabilidad para el
diagnóstico y tratamiento de la disección aórtica sospechada. [ 5 ]
Disecciones tipo A
Se requiere
intervención quirúrgica urgente en las disecciones de tipo A. El área de
la aorta con la lágrima intimal usualmente es resecada y reemplazada con un
injerto de Dacron. La tasa de mortalidad operatoria suele ser inferior al
10%, y las complicaciones graves son raras con disecciones aórticas
ascendentes.
El desarrollo de
injertos más impermeables, como Dacron tejido, Hemashield impregnado de
colágeno (Meadox Medicals, Oakland, NJ), injertos aórticos y prótesis aórtica
ascendente Carbo-Seal revestida con gel (Sulzer CarboMedics, Austin, Tex), ha
mejorado mucho La reparación quirúrgica de las disecciones aórticas torácicas.
Con la introducción
del paro circulatorio hipotérmico profundo y la perfusión cerebral retrógrada,
las tasas de morbilidad y mortalidad asociadas con esta cirugía altamente
invasiva han disminuido.
Las disecciones que
involucran el arco son más complicadas que las que afectan sólo a la aorta
ascendente, porque los vasos innominados, carotídeos y subclavios se ramifican
desde el arco. Generalmente se requiere un paro hipotérmico
profundo. Si el tiempo de detención es inferior a 45 minutos, la
incidencia de complicaciones del sistema nervioso central es inferior al 10%.
El injerto de stent
aórtico es una técnica difícil. Puede ser factible y ha ofrecido buenos
resultados en una pequeña serie de pacientes. Puede ser una alternativa
razonable en pacientes de alto riesgo en un futuro próximo.
Disecciones tipo B
El tratamiento
definitivo para las disecciones de tipo B es menos claro. Las disecciones
distales no complicadas pueden tratarse médicamente para controlar la presión
sanguínea. Las disecciones distales tratadas médicamente tienen una tasa
de mortalidad que es igual o menor que la tasa de mortalidad en pacientes que
son tratados quirúrgicamente.
La cirugía está
reservada para disecciones distales que están goteando, roto o comprometiendo
el flujo sanguíneo a un órgano vital.
Atención
hospitalaria y ambulatoria
Cuidado de paciente
hospitalizado
Los pacientes con
disección sintomática deben someterse a una reparación inmediata, especialmente
si está goteando o expandiéndose.
Los pacientes
sintomáticos requieren la admisión a un centro con experiencia en bypass
cardiopulmonar y atención quirúrgica.
Los pacientes
completamente asintomáticos pueden tener su reparación realizada electivamente,
pero pueden requerir admisión para agilizar su evaluación o para la
estabilización preoperatoria de su condición.
Los pacientes con
dolor torácico deben someterse a ecocardiogramas en serie (ECG) y
determinaciones de creatina quinasa (CK) si está indicado el infarto agudo de miocardio (IAM).
Atención
ambulatoria
Los exámenes de
seguimiento con estudios radiológicos se recomiendan a intervalos de 3 meses
durante el primer año y cada 6 meses para los próximos 2 años. Después de
esto, el seguimiento del paciente debe ocurrir anualmente.
Consultas
Una vez que se
sospecha una disección torácica, consulte a un cirujano torácico. Debido a
que muchos pacientes con este trastorno tienen una enfermedad médica
concomitante, consulte al proveedor de atención primaria del paciente para
agilizar la preparación preoperatoria. Se recomienda la consulta temprana
cuando se solicitan otros estudios de imagen si el paciente requiere
intervención quirúrgica rápida.
Consulte a un
radiólogo antes de obtener una aortografía
Transferir
Los pacientes
sintomáticos requieren atención en una instalación equipada para realizar un
bypass cardiopulmonar con reparación aórtica y / o valvular.
Comuníquese con el
médico que lo recibe lo antes posible para transferir a los pacientes antes de
que su condición se deteriore.
La administración
temprana de las vías respiratorias está indicada en presencia de hemoptisis o
estridor.
Si se sospecha
insuficiencia coronaria, se pueden utilizar nitratos, pero se debe evitar la
terapia con agentes trombolíticos y aspirina.
Los pacientes deben
ser monitorizados y acompañados por personal capaz de reanimación.
Si se prevé un
tiempo de transporte terrestre prolongado, considere el transporte aereo
