Crisis tirotóxica (tormenta tiroidea). A propósito de dos observaciones
Thyrotoxic crisis (thyroid storm). Two clinical observations
Krisi tirotoxikoa (krisi tiroideo akutua). Bi behaketa
Mayte Rámiz Martíneza,, Alfonso Gutiérrez Macíasa, Carla de la Guerra Acebala, Aitzol Lizarraga Zufiaurreb, Javier Bóveda Romeoc, Felipe Miguel de la Villaa
Introducción
Conflicto de intereses
La
crisis tirotóxica (CT) o tormenta tiroidea es una emergencia médica que
consiste en un agravamiento extremo de los síntomas del
hipertiroidismo. Es una complicación poco frecuente, pero muy grave, de
un hipertiroidismo no diagnosticado previamente o tratado
inadecuadamente. Aparece en un 1-2 % de los casos de hipertiroidismo y
su mortalidad se estima actualmente entre el 20-30 %1–3.
Presentamos 2 casos de CT en 2 pacientes observados recientemente en
nuestro hospital. En uno de ellos, la CT fue la primera manifestación de
una enfermedad de Graves no conocida previamente; en el otro, la
paciente estaba diagnosticada de un adenoma tóxico tratado con yodo
radiactivo sin controles adecuados posteriores.
Observaciones clínicasCaso 1
Mujer
de 49 años sin antecedentes previos, remitida de otro centro por cuadro
de edema agudo de pulmón (EAP) tras una intervención quirúrgica de
fractura de tibia y peroné. En las semanas previas al ingreso presentaba
insomnio, hipersudoración, nerviosismo e intolerancia al calor. En la
exploración física se objetivó taquipnea, bocio difuso III/IV con soplo y
frémito locales, auscultación cardíaca rítmica a 150 lpm y crepitantes
en bases pulmonares. La analítica de rutina fue normal, incluidos los
marcadores de daño miocárdico. En el electrocardiograma se observaba una
taquicardia sinusal. La radiografía de tórax mostraba datos de edema
agudo de pulmón con silueta cardiaca normal y una angio-tomografía
computarizada (angio-TC) de las arterias pulmonares descartó la
existencia de tromboembolismo pulmonar. En el ecocardiograma se
observaba un ventrículo izquierdo no dilatado con función sistólica
deprimida. La determinación de T4 libre fue de 63,7 pmol/l (normal 12-26
pmol/l) y la TSH fue indetectable. La puntuación en la escala de Burch
fue de 65 puntos. En la gammagrafía tiroidea se puso de manifiesto una
captación difusa, intensa y temprana del trazador, compatible con
enfermedad de Graves. La paciente fue tratada con antitiroideos a dosis
altas, bloqueadores beta, esteroides y diuréticos y presentó una buena
evolución clínica con normalización de la frecuencia cardíaca,
desaparición de los signos de EAP y mejoría de la función de ventrículo
izquierdo. Se dio de alta a la paciente, pendiente del tratamiento con
yodo radiactivo.
Caso 2
Mujer
de 73 años, con antecedentes de hipertensión arterial, diabetes
mellitus tipo 2, tromboembolismo pulmonar, trastorno bipolar, flutter
auricular y adenoma tiroideo tóxico tratado con yodo radiactivo 2 meses
antes. Estaba en tratamiento con metformina, glibenclamida,
acenocumarol, diltiazem, lamotrigina y clomipramina. Previamente, había
seguido tratamiento con litio, que había sido suspendido varios meses
antes. Ingresó por tos con expectoración purulenta, disnea, diarrea,
vómitos, cuadro confusional e hiperglucemia. En la exploración física
destacaban la palpación de un bocio de consistencia heterogénea,
taquicardia arrítmica a 140 por minuto, crepitantes en bases pulmonares y
desorientación temporoespacial. En los datos de laboratorio destacaban
glucemia 419 mg/dl e INR 8,6. En el electrocardiograma se detectó una
fibrilación auricular con respuesta ventricular rápida y en la
radiografía de tórax, cardiomegalia con signos de redistribución
vascular. Se inició tratamiento con diuréticos, insulina, digoxina y
amoxicilina-ácido clavulánico y presentó buena evolución. Al cuarto día
de ingreso, comenzó con fiebre e insuficiencia respiratoria, con datos
clínicos y radiológicos de EAP y disminución del nivel de consciencia
(puntuación en la escala de coma de Glasgow de 9), sin datos de
focalidad neurológica. Los cultivos realizados fueron negativos y la TC
craneal mostró atrofia córtico-subcortical y leucopatía isquémica. La
determinación de T4 libre fue > 100 pmol/l y la TSH, indetectable. La
puntuación en la escala de Burch fue de 100 puntos. La paciente fue
trasladada a la unidad de cuidados intensivos (UCI) y tratada con
metimazol y propranolol a dosis elevadas, dexametasona y tratamiento
sintomático, y presentó una evolución clínica desfavorable que condujo a
su fallecimiento.
Discusión
El
espectro clínico del hipertiroidismo abarca desde alteraciones de
laboratorio asintomáticas hasta un cuadro metabólico florido con fracaso
multiorgánico y mortalidad muy elevada1–3.
Los factores que determinan la presentación clínica son la edad, la
comorbilidad previa, la aparición de un factor precipitante y la
velocidad con que se produce exceso de hormonas tiroideas. La CT se
desencadena cuando el efecto conjunto de estos factores supera la
capacidad de los mecanismos de compensación termorreguladores,
cardiovasculares y metabólicos del paciente para mantener una situación
de equilibrio3.
La CT puede aparecer en hipertiroidismos de cualquier etiología; la
enfermedad de Graves-Basedow, el adenoma tóxico y el bocio multinodular
tóxico son las entidades que con mayor prevalencia asocian esta
complicación2.
Con menor frecuencia, la CT puede estar en relación con carcinomas
tiroideos secretores, adenomas hipofisarios productores de TSH y con el
estroma ovárico. Puede aparecer también en hipertiroidismo facticio,
asociado a interferón o amiodarona, y tras administración exógena de
yodo2–4. Es frecuente la existencia de factores desencadenantes, como infecciones, cirugía, traumatismos o fármacos3,5,
aunque hasta en un 40-50 % de los casos no se detecta ninguno. La
distinción entre hipertiroidismo grave y CT no es sencilla, y el
diagnóstico es fundamentalmente clínico. Desde un punto de vista
práctico hay que diferenciar entre los pacientes con hipertiroidismo no
complicado y los que precisan medidas terapéuticas agresivas y urgentes1.
La mayoría de los pacientes que tienen una CT tienen antecedentes de
enfermedad tiroidea o sintomatología compatible con un hipertiroidismo,
aunque éste no haya sido diagnosticado previamente, y es frecuente que
la enfermedad se presente inicialmente como una CT2.
Al igual que el hipertiroidismo, la CT es más frecuente en mujeres. La
presentación clínica abarca un espectro muy amplio de manifestaciones
cardiovasculares, neurológicas, digestivas y termorreguladoras, que
reflejan una acentuación extrema de las manifestaciones del
hipertiroidismo1,2.
Los síntomas cardiovasculares son los más llamativos; es frecuente la
existencia de palpitaciones, taquicardia sinusal, taquiarritmias, angina
y grados variables de insuficiencia cardíaca4,6–8; incluso se han descrito en este contexto casos de miocardiopatía de Takotsubo9.
En nuestro primer caso, llama la atención la existencia de una
miocardiopatía con disfunción sistólica reversible tras el tratamiento,
hecho comunicado previamente en la literatura científica4,10.
El algunos pacientes predominan las manifestaciones digestivas, con
náuseas, vómitos, diarrea, hepatomegalia, ictericia e incluso cuadros de
abdomen agudo11,12.
Otros síntomas frecuentes son la fiebre, alteraciones variables del
nivel de consciencia e incluso cuadros de fracaso multiorgánico que
comportan una gravedad extrema12,13.
Pueden estar presentes otros signos de hipertiroidismo como bocio o
exoftalmos en la enfermedad de Graves. En muchos casos, la presentación
clínica es inespecífica o atípica, lo que conlleva un retraso
diagnóstico que ensombrece el pronóstico3,6. Para facilitar el diagnóstico se ha propuesto una escala (escala de Burch y Wartofsky) (tabla 1)3,
en la que se asigna una puntuación a diversos parámetros clínicos de
fácil obtención; una puntuación > 45 es muy sugestiva de CT. Los
valores de hormonas tiroideas no se correlacionan con la gravedad ni con
el pronóstico del cuadro1,2.
Se debe realizar el diagnóstico diferencial con cuadros clínicos que
pueden cursar con sintomatología similar, entre las que se incluyen el
feocromocitoma, el síndrome neuroléptico maligno y la toxicidad por
anticolinérgicos. La CT es una emergencia médica y, por lo tanto, el
tratamiento no debe demorarse nunca en espera de una confirmación
analítica. El tratamiento es complejo, e implica, además de las medidas
de soporte y tratamiento sintomático de las complicaciones, la
combinación de fármacos que inhiben la síntesis de hormonas tiroideas
(antitiroideos), inhiben su liberación (ioduro potásico), previenen la
conversión periférica de T4 a T3 y controlan los síntomas adrenérgicos.
El uso de sustancias que inhiben la liberación de hormonas tiroideas
debe demorarse al menos hasta 1 h después de haber comenzado el
tratamiento con antitiroideos para evitar el riesgo de incremento de
depósitos tiroideos y de la síntesis hormonal. Se debe destacar que el
uso de salicilatos está contraindicado en esta entidad, puesto que
compiten con las hormonas tiroideas por sus transportadores, lo que
puede agravar el cuadro. La mejoría clínica debe percibirse en las 12-24
h siguientes, aunque en ocasiones puede demorarse varios días. La
mortalidad alcanza al 20-30 % de los pacientes, porcentaje que se
incrementa de no iniciarse de forma temprana el tratamiento y se
incrementa en pacientes ancianos o con comorbilidad1–3.
Tabla 1.
Diagnóstico de la crisis tirotóxica. Escala de Burch y Wartofsky3
| Parámetro diagnóstico | Puntuación | |
| Temperatura (°C) | 36,8-37,3 | 5 |
| 37,4-37,8 | 10 | |
| 37,9-38,4 | 15 | |
| 38,5-38,9 | 20 | |
| 39-39,5 | 25 | |
| > 39,6 | 30 | |
| Afectación del sistema nervioso central | Agitación | 10 |
| Delirio, letargia | 20 | |
| Coma | 30 | |
| Frecuencia cardíaca (lpm) | 99-109 | 5 |
| 110-119 | 10 | |
| 120-129 | 15 | |
| 130-139 | 20 | |
| > 140 | 25 | |
| Insuficiencia cardíaca | Edemas | 5 |
| Líneas de Kerley | 10 | |
| Edema agudo de pulmón | 15 | |
| Fibrilación auricular | 20 | |
| Afectación digestiva | Diarrea, náuseas, vómitos, dolor abdominal | 10 |
| Ictericia | 20 | |
| Factores precipitantes | 10 |
Diagnóstico de crisis tirotóxica: 45 puntos: altamente sugestivo; 25-44 puntos: posible; < 25 puntos: improbable.
Los autores declaran no presentar ningún conflicto de intereses.
