Según B. Allolio, ningún libro de texto aporta una definición sobre la crisis suprarrenal, por lo que ha generado su propia definición de la crisis suprarrenal como un profundo deterioro de la salud general de la persona y al menos dos de las condiciones siguientes: hipotensión (tensión arterial sistólica de 100 mmHg), náuseas o vómitos, cansancio extremo, hiponatremia, hipoglucemia e hipercalemia, necesitando la administración parenteral del glucocorticoide.
Además, en su estudio incluyeron un sistema de clasificación dependiendo del lugar necesario para la asistencia.
Grado 1: paciente de atención ambulatoria.
Grado 2: paciente en atención hospitalaria.
Grado 3: admisión en la unidad de cuidados intensivos.
Y como resultado: Grado 4: muerte por crisis suprarrenal.
Además, en su estudio incluyeron un sistema de clasificación dependiendo del lugar necesario para la asistencia.
Grado 1: paciente de atención ambulatoria.
Grado 2: paciente en atención hospitalaria.
Grado 3: admisión en la unidad de cuidados intensivos.
Y como resultado: Grado 4: muerte por crisis suprarrenal.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS DE SOSPECHA
Los síntomas y signos de la insuficiencia suprarrenal dependen del grado de déficit hormonal y de la velocidad de instauración. Si esta ha sido gradual, puede pasar desapercibida, por lo que el diagnóstico requiere un alto grado de sospecha y es fundamentalmente clínico.
Se debe pensar en una CRISIS SUPRARRENAL ante pacientes que acudan a Urgencias con los siguientes antecedentes, síntomas y signos clínicos y hallazgos bioquímicos:
- Antecedentes previos de pérdida de peso, debilidad progresiva, fatiga, anorexia, mareo, vómitos e hiperpigmentación en piel y mucosas, sobre todo en zonas de apoyo, encías, cicatrices o palma de las manos (puede faltar en formas secundarias y terciarias, así como en la instauración brusca).
- Antecedentes de insuficiencia suprarrenal crónica asociada a cualquier factor de estrés como por ejemplo una infección, traumatismos, vómitos, diarreas, intervención quirúrgica, etc., en el que no se haya aumentado adecuadamente la dosis sustitutiva de corticoides.
- Suspensión de forma brusca del tratamiento esteroide prolongado indicado por insuficiencia suprarrenal crónica o por alguna otra patología. Esto incluye glucocorticoides inhalados, en crema o en inyecciones intraarticulares.
- Antecedentes de tratamiento de Cushing endógeno (cirugía transesfenoidal o suprarrenalectomía previas) con insuficiencia suprarrenal secundaria, que asocian alguna de las circunstancias anteriores.
Los síntomas y signos de la insuficiencia suprarrenal dependen del grado de déficit hormonal y de la velocidad de instauración. Si esta ha sido gradual, puede pasar desapercibida, por lo que el diagnóstico requiere un alto grado de sospecha y es fundamentalmente clínico.
Se debe pensar en una CRISIS SUPRARRENAL ante pacientes que acudan a Urgencias con los siguientes antecedentes, síntomas y signos clínicos y hallazgos bioquímicos:
- Antecedentes previos de pérdida de peso, debilidad progresiva, fatiga, anorexia, mareo, vómitos e hiperpigmentación en piel y mucosas, sobre todo en zonas de apoyo, encías, cicatrices o palma de las manos (puede faltar en formas secundarias y terciarias, así como en la instauración brusca).
- Antecedentes de insuficiencia suprarrenal crónica asociada a cualquier factor de estrés como por ejemplo una infección, traumatismos, vómitos, diarreas, intervención quirúrgica, etc., en el que no se haya aumentado adecuadamente la dosis sustitutiva de corticoides.
- Suspensión de forma brusca del tratamiento esteroide prolongado indicado por insuficiencia suprarrenal crónica o por alguna otra patología. Esto incluye glucocorticoides inhalados, en crema o en inyecciones intraarticulares.
- Antecedentes de tratamiento de Cushing endógeno (cirugía transesfenoidal o suprarrenalectomía previas) con insuficiencia suprarrenal secundaria, que asocian alguna de las circunstancias anteriores.
- Postración profunda (estado desproporcionalmente grave).
- Deshidratación. Náuseas y vómitos que agravan la deshidratación.
- Hipotensión arterial y shock hipovolémico grave con mala respuesta a la reposición de líquidos.
- Deshidratación. Náuseas y vómitos que agravan la deshidratación.
- Hipotensión arterial y shock hipovolémico grave con mala respuesta a la reposición de líquidos.
- Dolor abdominal que simula un cuadro de abdomen agudo (ante un dolor súbito en flancos sospechar hemorragia adrenal).
- Cefalea intensa y síntomas neuro-oftalmológicos (apoplejía hipofisaria).
- Hipoglucemia, hiponatremia e hiperpotasemia.
Los pacientes con CRISIS SUPRARRENAL suelen manifestar una hipotensión severa y evidencia clínica de hipovolemia. La evaluación cardiovascular podría hallar un electrocardiograma anormal o incluso evidencia de cardiomiopatía. Los pacientes suelen sentirse exhaustos y explicar que están muy cansados y con una profunda falta de energía.
La crisis suprarrenal suele estar asociada con anorexia, náuseas y vómitos, frecuentemente confundidos por evidencia de una enfermedad gastrointestinal. Es más, los pacientes podrían quejarse de dolor abdominal, sugestivo de una peritonitis. Con frecuencia suele haber fiebre, ya que en muchas ocasiones la crisis suprarrenal se desencadena por una infección. No obstante, puede haber fiebre con un origen desconocido.
Más adelante, los pacientes podrían desarrollar confusión mental y somnolencia.
En los pacientes con una insuficiencia suprarrenal sin diagnosticar, suele haber un historial previo de un declive de su salud general a lo largo de semanas a meses, o incluso de años, con un aumento en su cansancio, anorexia y pérdida de peso. Los pacientes con insuficiencia suprarrenal desarrollan la característica hiperpigmentación, que podría orientar hacia el diagnóstico. Un gran número de pacientes son diagnosticados de una enfermedad psiquiátrica, en concreto con anorexia nerviosa. La mayoría de los pacientes han pasado por numerosas pruebas médicas incluyendo endoscopia y rayos. Su diagnóstico suele aparecer cuando se produce una crisis suprarrenal debido a un evento estresante mayor.
Un número de estudios han investigado las causas de la crisis suprarrenal en los pacientes con una insuficiencia suprarrenal crónica ya diagnosticada. Nuevamente se incluyen en la relación, las infecciones, especialmente la gastroenteritis, como causa más frecuente. Además, figuran; la cirugía, el ejercicio vigoroso, el estrés emocional y los accidentes. Destaca la interrupción de la terapia con el glucocorticoide por parte del paciente (o por el especialista que le trata), como desencadenante de la crisis suprarrenal. En un estudio reciente, en el 10% de los casos de crisis, los pacientes no pudieron identificar la causa.
EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS
- Hemograma y estudio de coagulación en busca de anemia, linfocitosis y eosinofilia.
- Bioquímica (glucosa, creatinina, urea e iones) en busca de hipoglucemia, hiperpotasemia, hiponatremia, hipercalcemia y elevación de urea y creatinina.
- ECG y gasometría arterial basal, en busca de acidosis metabólica.
- Niveles de cortisol (disminuido) y ACTH plasmáticos (aumentada en IS primaria crónica, normal o disminuida en IS secundaria), previos al inicio del tratamiento.
- Hemocultivo y urocultivo en el contexto de una sepsis.
- Pruebas de imagen: radiografía de tórax, TAC craneal o RMN si sospecha de apoplejía hipofisaria. TAC abdominal para valorar las glándulas suprarrenales.
TRATAMIENTO DE LA CRISIS SUPRARRENAL
Al tratarse de una urgencia médica vital, ante una sospecha clínica de crisis suprarrenal es necesario administrar tratamiento terapéutico de forma inmediata, y si no existe diagnóstico previo, a ser posible tras extraer prueba bioquímica para el diagnóstico. El tratamiento no debe demorarse por ninguna prueba diagnóstica.
- Medidas generales de sostén y canalización de vía periférica. Monitorización cardiaca.
- Reposición de volumen: SSF 0,9% a ritmo de infusión rápido (1 l/h), dependiendo del estado cardiovascular del paciente, hasta recuperar la hipotensión y luego continuar con un ritmo de infusión menor.
- Administración de corticoides: hidrocortisona 100 mg iv en bolo, seguidos de perfusión continua de 100-200 mg. de hidrocortisona en solución glucosada al 5% para 24 horas o 25-50 mg im (50-100 mg. en caso de apoplejía hipofisaria) cada 6 u 8 horas. En el caso de no existir diagnóstico y si no es posible realizar todas las pruebas diagnósticas en este momento, administrar dexametasona en lugar de hidrocortisona, puesto que no interfiere en los resultados.
- Los mineralocorticoides no deben ser repuestos en el momento agudo, siempre y cuando la dosis diaria de hidrocortisona supere los 50 mg/día.
- Protección gástrica: pantoprazol 1 ampolla iv.
- Manejo de la hipoglucemia si existiese (glucosa hipertónica al 50% iv diluida en SSF) y del posible factor desencadenante de la crisis suprarrenal.
- Ingreso en planta o en UCI, según el estado general del paciente.
El tratamiento de la crisis suprarrenal es simple. Consiste en la administración parenteral de hidrocortisona. Por lo general, se comienza con 100 mg.* de hidrocortisona como bolo intravenosa (en adultos) y corrección de la hipovolemia con suero salino isotónico (1000 ml de salino isotónico durante la primera hora). Solo si no se encuentra disponible la hidrocortisona, se administra prednisolona u otro glucocorticoide sintético en una dosis equivalente.
Dependiendo de la enfermedad intercurrente que haya provocado la crisis suprarrenal, deben tomarse medidas adicionales, como por ejemplo, antibióticos…).
Este tratamiento suele ser exitoso conduciendo a una recuperación clínica en 24 horas. Si no tiene lugar esta recuperación en este margen de tiempo, deben buscarse causas alternativas que hayan provocado la crisis suprarrenal para ser tratadas.
Existe un punto de no retorno, donde incluso una asistencia óptima del paciente puede desencadenar en muerte por crisis suprarrenal. Además, en el caso de una insuficiencia suprarrenal de larga duración, sin tratamiento, con manifestación de confusión y somnolencia, la recuperación total puede tardar varios días e incluso hasta 1 semana.
Si necesita más información, contacte con nosotros.
- Cefalea intensa y síntomas neuro-oftalmológicos (apoplejía hipofisaria).
- Hipoglucemia, hiponatremia e hiperpotasemia.
Los pacientes con CRISIS SUPRARRENAL suelen manifestar una hipotensión severa y evidencia clínica de hipovolemia. La evaluación cardiovascular podría hallar un electrocardiograma anormal o incluso evidencia de cardiomiopatía. Los pacientes suelen sentirse exhaustos y explicar que están muy cansados y con una profunda falta de energía.
La crisis suprarrenal suele estar asociada con anorexia, náuseas y vómitos, frecuentemente confundidos por evidencia de una enfermedad gastrointestinal. Es más, los pacientes podrían quejarse de dolor abdominal, sugestivo de una peritonitis. Con frecuencia suele haber fiebre, ya que en muchas ocasiones la crisis suprarrenal se desencadena por una infección. No obstante, puede haber fiebre con un origen desconocido.
Más adelante, los pacientes podrían desarrollar confusión mental y somnolencia.
En los pacientes con una insuficiencia suprarrenal sin diagnosticar, suele haber un historial previo de un declive de su salud general a lo largo de semanas a meses, o incluso de años, con un aumento en su cansancio, anorexia y pérdida de peso. Los pacientes con insuficiencia suprarrenal desarrollan la característica hiperpigmentación, que podría orientar hacia el diagnóstico. Un gran número de pacientes son diagnosticados de una enfermedad psiquiátrica, en concreto con anorexia nerviosa. La mayoría de los pacientes han pasado por numerosas pruebas médicas incluyendo endoscopia y rayos. Su diagnóstico suele aparecer cuando se produce una crisis suprarrenal debido a un evento estresante mayor.
Un número de estudios han investigado las causas de la crisis suprarrenal en los pacientes con una insuficiencia suprarrenal crónica ya diagnosticada. Nuevamente se incluyen en la relación, las infecciones, especialmente la gastroenteritis, como causa más frecuente. Además, figuran; la cirugía, el ejercicio vigoroso, el estrés emocional y los accidentes. Destaca la interrupción de la terapia con el glucocorticoide por parte del paciente (o por el especialista que le trata), como desencadenante de la crisis suprarrenal. En un estudio reciente, en el 10% de los casos de crisis, los pacientes no pudieron identificar la causa.
EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS
- Hemograma y estudio de coagulación en busca de anemia, linfocitosis y eosinofilia.
- Bioquímica (glucosa, creatinina, urea e iones) en busca de hipoglucemia, hiperpotasemia, hiponatremia, hipercalcemia y elevación de urea y creatinina.
- ECG y gasometría arterial basal, en busca de acidosis metabólica.
- Niveles de cortisol (disminuido) y ACTH plasmáticos (aumentada en IS primaria crónica, normal o disminuida en IS secundaria), previos al inicio del tratamiento.
- Hemocultivo y urocultivo en el contexto de una sepsis.
- Pruebas de imagen: radiografía de tórax, TAC craneal o RMN si sospecha de apoplejía hipofisaria. TAC abdominal para valorar las glándulas suprarrenales.
TRATAMIENTO DE LA CRISIS SUPRARRENAL
Al tratarse de una urgencia médica vital, ante una sospecha clínica de crisis suprarrenal es necesario administrar tratamiento terapéutico de forma inmediata, y si no existe diagnóstico previo, a ser posible tras extraer prueba bioquímica para el diagnóstico. El tratamiento no debe demorarse por ninguna prueba diagnóstica.
- Medidas generales de sostén y canalización de vía periférica. Monitorización cardiaca.
- Reposición de volumen: SSF 0,9% a ritmo de infusión rápido (1 l/h), dependiendo del estado cardiovascular del paciente, hasta recuperar la hipotensión y luego continuar con un ritmo de infusión menor.
- Administración de corticoides: hidrocortisona 100 mg iv en bolo, seguidos de perfusión continua de 100-200 mg. de hidrocortisona en solución glucosada al 5% para 24 horas o 25-50 mg im (50-100 mg. en caso de apoplejía hipofisaria) cada 6 u 8 horas. En el caso de no existir diagnóstico y si no es posible realizar todas las pruebas diagnósticas en este momento, administrar dexametasona en lugar de hidrocortisona, puesto que no interfiere en los resultados.
- Los mineralocorticoides no deben ser repuestos en el momento agudo, siempre y cuando la dosis diaria de hidrocortisona supere los 50 mg/día.
- Protección gástrica: pantoprazol 1 ampolla iv.
- Manejo de la hipoglucemia si existiese (glucosa hipertónica al 50% iv diluida en SSF) y del posible factor desencadenante de la crisis suprarrenal.
- Ingreso en planta o en UCI, según el estado general del paciente.
El tratamiento de la crisis suprarrenal es simple. Consiste en la administración parenteral de hidrocortisona. Por lo general, se comienza con 100 mg.* de hidrocortisona como bolo intravenosa (en adultos) y corrección de la hipovolemia con suero salino isotónico (1000 ml de salino isotónico durante la primera hora). Solo si no se encuentra disponible la hidrocortisona, se administra prednisolona u otro glucocorticoide sintético en una dosis equivalente.
Dependiendo de la enfermedad intercurrente que haya provocado la crisis suprarrenal, deben tomarse medidas adicionales, como por ejemplo, antibióticos…).
Este tratamiento suele ser exitoso conduciendo a una recuperación clínica en 24 horas. Si no tiene lugar esta recuperación en este margen de tiempo, deben buscarse causas alternativas que hayan provocado la crisis suprarrenal para ser tratadas.
Existe un punto de no retorno, donde incluso una asistencia óptima del paciente puede desencadenar en muerte por crisis suprarrenal. Además, en el caso de una insuficiencia suprarrenal de larga duración, sin tratamiento, con manifestación de confusión y somnolencia, la recuperación total puede tardar varios días e incluso hasta 1 semana.
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(*) La dosis indicada corresponde a un adulto y niños mayores de 10 años.
