Panorama general del tratamiento de Angioedema
Los objetivos del tratamiento de emergencia de angioedema son para prevenir la erupción espontánea, para mantener una vía aérea permeable, si se produce la erupción, y para detener la progresión de la enfermedad. [1] laríngeo edema puede ocurrir rápidamente. En estos casos, una vía aérea definitiva, tales como un tubo endotraqueal o cánula nasofaríngea, debe ser establecido. Si la vía aérea no se puede asegurar de manera efectiva con un tubo endotraqueal, se indica una vía aérea quirúrgica, generalmente en la forma de una cricotirotomía emergencia. [2]obstrucción de las vías respiratorias potencialmente mortal (si la inflamación ocurre en la garganta) y reacciones anafilácticas son posibles complicaciones. [3]
Tratamiento del angioedema incluye bloqueadores de la histamina (H1 y H2), esteroides, y, en aquellos con síntomas graves, epinefrina (intramuscular o subcutánea). [4, 5] Sin embargo, el angioedema hereditario (AEH) es generalmente refractaria al tratamiento con estos fármacos. Los esteroides anabólicos (por ejemplo, danazol), un inhibidor de la C1 esterasa, o un inhibidor de calicreína (ecallantide) pueden ser utilizados para la fase aguda de un ataque de HAE.
Para obtener más información sobre el angioedema, ver Adquirida angioedema ,angioedema hereditario , y Pediátrica angioedema .
Educación del paciente
Un recurso útil para los pacientes y sus familiares es la Asociación de angioedema hereditario .
Para obtener información educación del paciente, consulte el Centro de Alergia yde la piel, cabello y las uñas Centro , así como urticaria y angioedema .
Atención prehospitalaria
El edema laríngeo de angioedema puede progresar rápidamente y causar una emergencia que amenaza la vida inmediata. En estos casos, una vía aérea definitiva, tales como un tubo endotraqueal o cánula nasofaríngea, debe ser establecido.
La anafilaxia es una complicación posible. El tratamiento con epinefrina (EpiPen), bloqueadores de la histamina, y los esteroides también debe ser iniciado por los servicios médicos de emergencia (EMS), especialmente en los casos de angioedema debido a la hipersensibilidad. [4]
Cuidado Servicio de Urgencias
El objetivo inicial de la terapia es la gestión de las vías respiratorias. La persona más calificada disponible debe manejar las intervenciones de las vías respiratorias debido a la medida, muchas veces masiva de obstrucción oral que está involucrado. Una vía aérea definitiva se debe establecer si el edema es extenso o progresar.
La mayoría de los pacientes con angioedema aguda leve pueden ser tratados de la misma manera que los que tienen una reacción alérgica. Los síntomas severos requieren esteroides, H1 y bloqueadores H2, y la epinefrina subcutánea, además de antihistamínicos. [4]
tratamiento antihistamínico de primera línea
Para el tratamiento antihistamínico difenhidramina , cetirizina , loratadina ofexofenadina son los fármacos de primera línea. Sin embargo, hidroxizina (10-100 mg al día al acostarse) puede ser juzgado cuando otros antihistamínicos H1 son insuficientes. [4]
Los bloqueadores H2
Debido a que el 15% de los receptores H2 están en la piel, el uso de bloqueadores H2 se justifica para tratar el angioedema. Los agentes más comúnmente usados son ranitidina o cimetidina . Los antagonistas H2 son muy selectivos y no afectan a los receptores H1; por lo tanto, deben ser usados en conjunción con otras terapias.[6]
doxepina
Doxepina (Adapin, Sinequan) es una excelente alternativa a los antihistamínicos, ya que tiene tanto la actividad H2 y H1. Doxepina, un antidepresivo tricíclico, bloques de ambos tipos de receptores de histamina y es un inhibidor mucho más potente de los receptores H1 que cualquiera de difenhidramina o hidroxicina; Sin embargo, la sedación es un problema aún mayor y puede limitar la utilidad de este fármaco.
Los tratamientos adicionales
Epinefrina intravenosa (1: 10.000) se debe utilizar en pacientes que demuestran la obstrucción de la vía aérea superior, insuficiencia respiratoria aguda, o una descarga. [4] epinefrina aerosol también puede ser utilizado para ayudar con la vía aérea obstruida.
El agonista beta2-adrenérgico terbutalina (Brethaire, Brethine) ha demostrado ser más eficaz para controlar la urticaria que el placebo. [6] Sin embargo, su eficacia es baja para la urticaria y angioedema; Por lo tanto, rara vez se utiliza para el tratamiento del angioedema. [6]
Los pacientes con hipotensión debido al secuestro de líquido en el espacio extravascular pueden requerir grandes cantidades de líquidos intravenosos para mantener la estabilidad hemodinámica. [7]
El dolor abdominal de angioedema de la mucosa del tracto gastrointestinal puede ser tan intenso como el dolor de abdomen agudo. El dolor se trata con opiáceos.
Los pacientes con urticaria, limitados leves pueden estar seguros de que los síntomas son autolimitados, por lo general desaparecen en cuestión de horas o días, y no necesitan ser tratados si el prurito no es incapacitante. angioedema crónico responde bien a los esteroides y bloqueadores H2.
Factores causantes de angioedema siempre deben ser buscados. Sin embargo, muchos pacientes tienen la forma idiopática de la enfermedad. [8]
El angioedema hereditario
El angioedema hereditario (AEH) es generalmente refractaria al tratamiento con catecolaminas, antihistamínicos y esteroides. Los esteroides anabólicos, tales como el danazol , pueden ser utilizados para la fase aguda de un ataque de AEH.Concentrado de inhibidor C1 (Berinert) también puede ser infundido IV como tratamiento agudo a corto plazo de larngeal, abdominales o faciales AEH. [9, 10 ]La mayoría de los pacientes responden a 10 minutos después de la infusión. [11]Otra marca de inhibidor de C1 (Cinryze) también se utiliza para la profilaxis en los casos recurrentes.
En diciembre de 2009, ecallantide (Kalbitor) fue aprobado por la Food and Drug Administration de Estados Unidos (FDA) para el tratamiento de ataques agudos de AEH. Durante los ataques, no regulados calicreína plasmática actividad da lugar a la generación de bradiquinina excesiva, dando lugar a hinchazón, la inflamación y el dolor. Ecallantide es un inhibidor potente, selectivo, reversible de la calicreína plasmática, lo que reduce la conversión de quininógeno de bradiquinina. [12, 13]
Un análisis de los ensayos clínicos se evaluó la eficacia de ecallantide en el tratamiento de ataques de moderados a severos de AEH en función del tiempo de tratamiento. Los resultados mostraron una mejoría rápida y sostenida de los síntomas cuando se administró ecallantide dentro de 6 horas de inicio de los síntomas. [14]
Icatibant (Firazyr), un antagonista del receptor B2 de bradicinina selectiva, fue aprobado por la Administración de Alimentos y Fármacos de Estados Unidos para el tratamiento de ataques HAE agudo en adultos en agosto de 2011. La aprobación se basó en 3 ensayos doble ciego, aleatorizados y controlados clínicos conocidos como A El tratamiento subcutáneo angioedema (FAST) 1, 2 y 3. [15, 16]
RÁPIDO 3 fue un estudio controlado con placebo de 98 pacientes adultos con una edad media de 36 años. El criterio de valoración principal fue evaluada utilizando un compuesto marcador 3-elemento visual analógica (EVA), integrado por las evaluaciones promediados de la piel inflamación, dolor de la piel, y dolor abdominal. El tiempo medio de reducción del 50% en los síntomas de los pacientes con ataques cutáneos o abdominales tratados con icatibant (n = 43) en comparación con el placebo (n = 45) fue de 2 horas (95% intervalo de confianza [IC], 1,5, 3,0) frente a 19,8 horas (IC del 95%, 6.1, 26.3), respectivamente ( P<0,001). La mediana del tiempo hasta el alivio de los síntomas eran casi completa 8 frente a 36 horas para icatibant y placebo, respectivamente. Medicamentos de rescate adicionales fueron utilizados por los 3 pacientes (7%) pacientes tratados con icatibant y 18 (40%) tratados con placebo. [16]
Los pacientes reciben de ácido tranexámico o ácidos épsilon-aminocaproico, que son antifibrinolíticos para la profilaxis a corto plazo. El mecanismo de acción no se entiende bien en; Sin embargo, las infusiones se han demostrado para disminuir los síntomas. [12]
Las transfusiones de plasma fresco congelado (FFP) han demostrado que disminuye el angioedema recurrente. Dos unidades se infunde típicamente antes de procedimientos dentales o situaciones que pueden precipitar ataques. [12] FFP no se recomienda para el tratamiento de los ataques agudos.
consultas
Un inmunólogo puede ser beneficioso cuando se trata de casos difíciles en pacientes con una historia desconocida de angioedema. Un inmunólogo puede ser capaz de recomendar modalidades de tratamiento para los pacientes con angioedema hereditario después de la vía aérea se ha asegurado.
Alergia e Inmunología de seguimiento para la alergia a las pruebas de triptasa / y / o pruebas genéticas para el angioedema hereditario puede estar indicada.
Además Atención para pacientes externos
Descarga prematura de la disfunción eréctil se debe evitar. Los pacientes que presentan síntomas menores de angioedema sin progresión después de 4-6 horas de observación se pueden descargar con seguridad a casa en un curso corto de esteroides y antihistamínicos. Los pacientes deben estar provistas de un autoinyector de epinefrina (EpiPen) en el momento del alta. Para los pacientes con documentada por Helicobacter pylori infección y una historia de urticaria crónica, una combinación de antibióticos apropiados para la erradicación puede dejar las erupciones de urticaria.
Para evitar futuros episodios, los pacientes deben evitar factores tales como medicamentos, alimentos, el estrés, el frío o el calor precipitante. Las pruebas de alergia puede ser indicada.
Referencia para la institución de la profilaxis puede ser apropiada en pacientes con angioedema hereditario. Los candidatos para la profilaxis incluyen pacientes con ataques frecuentes (es decir, más de 4 veces al año [1 ataque cada 3 meses]) o aquellos con antecedentes de edema laríngeo. [12]
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